一、病因病理

      颅面血管瘤病即Sturge-Weber（斯-威）综合征，系先天性神经皮肤血管发育异常，既是家族遗传性疾病，又可为散发性病变。

      本病的主要病理改变为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，以眼支分布区最明显，伴同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以顶枕叶最多见，其他区亦可发生。

二、临床表现

      面部三叉神经分布区紫红色血管瘤，对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天性青光眼、同侧偏盲均为本病的特点。

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